Cystická fibróza

Cystická fibróza je běžně považována za onemocnění, které postihuje plíce, ale toto onemocnění ovlivňující tělesné sekrece postihuje také slinivku a trávicí ústrojí. Zajištění adekvátní výživy pacientům trpícím cystickou fibrózou je zásadní pro kvalitu jejich života.

Cystická fibróza je genetická porucha, která postihuje dýchací, trávicí a reprodukční ústrojí a projevuje se produkcí abnormálně hustého hlenového povlaku v plicích a jiných orgánech. Aby člověk onemocněl, musí zdědit dva defektní geny cystické fibrózy; jeden od každého z rodičů. V případě početí u dvou přenašečů onemocnění je vždy 25% šance předání cystické fibrózy dítěti, 50% šance, že dítě bude přenašečem genu cystické fibrózy a 25% šance, že dítě přenašečem nebude. Toto onemocnění je nejčastější v Severní Americe a v Evropě, kde postihuje jedno z 2000 až 3500 miminek.1

Existují různé příznaky CF. Výrazně je zasaženo dýchací ústrojí – silné vrstvy hlenu mohou způsobovat neustálý kašel, dušnost a dechovou nedostatečnost, které se navíc kombinují se zvýšeným rizikem infekce dýchacích cest. Hlen může ovlivnit i trávicí ústrojí, kde vyvolává deficit enzymů zapojujících se do trávení, které jsou uvolňovány slinivkou. Výsledkem je snížená absorpce živin, mastná a objemná stolice, střevní blokáda nebo špatné přibírání na váze a zhoršený růst u kojenců. Lidé trpící CF jsou v důsledku svého onemocnění také více ohroženi vznikem diabetu. Mezi další příznaky patří reprodukční problémy mužů i žen, nadměrný obsah soli v potu pacienta a menší hustota kostí2.

Lidé trpící CF musí pro ochranu svého zdraví zvážit významné změny životního stylu. Mezi to patří pravidelné očkování pro prevenci respiračních infekcí, vyhýbání se kouření, časté mytí rukou a udržování zvýšeného kalorického a nutričního příjmů. Vzhledem k tomu, že vrstva hlenu může bránit správné absorpci živin, můžeme podáváním stavy bohaté na kalorie, tuky a bílkoviny předejít pomalejšímu růstu či nedostatečnému přibírání na váze u kojenců. Důležitá je také správná hydratace a příjem dostatečného množství soli, jelikož změny v sekreci uvolňují větší množství soli do potu. Vzhledem k tomu, že adekvátní výživa může pomoci pacientům při zvládání CF, Nestlé Health Science se věnuje výzkumu nutričních terapií, které by mohly pomoci zvýšit kvalitu života pacientům trpícím CF a jinými geneticky podmíněnými onemocněními3.

 


Zdroje:
1 http://www.who.int/genomics/public/geneticdiseases/en/index2.html. přístup v prosinci 2014.
2 http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/cf/. přístup v prosinci 2014.
3 http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/cystic-fibrosis/basics/definition/con-20013731. přístup v prosinci 2014.

*Uvedené příznaky nejsou úplné; příznaky se u jednotlivých pacientů mohou lišit.

 

Číst více
Zavřít
Cystická fibróza je jedním z nejběžnějších genetických onemocnění. Pokud jsou rodiče přenašeči, existuje 25% šance předání cystické fibrózy jejich dětem.2
Zdroj: http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/cf/ Přístup prosinec 2014
healthy-tips-default.jpg

Vzhledem k tomu, že je známa genetická příčina cystické fibrózy, stačí k detekci přítomnosti defektního genu pouhý krevní test. Je možné také prenatální vyšetření a testování, které odhalí, zda je zdravý rodič přenašečem (má jeden defektní gen).1


1 http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/cf/. Přístup prosinec 2014.

Fyzioterapie na dýchací problémy

Fyzioterapie na dýchací problémy

Vzhledem k nahromadění hlenu v plicích souvisí cystická fibróza s dýchacími problémy, jako např. dechová nedostatečnost. Rozložení a vyčištění tohoto hlenu je primárním cílem hrudní fyzioterapie, která může využívat různé techniky nebo pomůcky.1


1 http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/cystic-fibrosis/basics/definition/con-20013731. Přístup prosinec 2014.

Jak zvládat problémy s trávením

Jak zvládat problémy s trávením

Cystická fibróza omezuje množství živin vstřebaných v trávicím ústrojí. Vedle perorálního užívání enzymů může nutriční terapie zahrnující podávání vitaminu A, D, E a K a doplňků bohatých na kalorie, tuky a proteiny vyrovnat výživové deficity.1


1 http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/cf/. Přístup prosinec 2014.


VÝŽIVOVÁ ŘEŠENÍ OD NESTLÉ HEALTH SCIENCE

Podíl